Пангемоцитопения

Пангемоцитопения (панцитопения) – пониженное содержание в крови всех клеточных элементов (эритро–, лейко–, тромбоцитопения). Клиника различна в зависимости от характера основного заболевания и степени выраженности той или иной цитопении.

Наблюдается при гиперспленизме, гелиотропной болезни, алейкии геморрагической Франка, (гипо) апластических анемиях, болезни Аддисона–Бирмера, миеломной болезни, лейкопенической форме лейкозов, синдроме Фишера–Эванса, болезни Вальденстрема, системной красной волчанке.

О гиперспленизме всегда возникает мысль, если наряду с панцитопенией определяется увеличенная селезенка. Это преимущественно инфекционные и паразитарные заболевания (затяжной септический эндокардит, бруцеллез, малярия, висцеральный лейшманиоз, шистозоматоз и др.). Сюда относятся селезеночная форма лимфогранулематоза, ксантоматозы селезенки, синдром Банти.

В отличие от спленогенных панцитопений при гелиотропной болезни, алейкии Франка и (гипо) апластических анемиях селезенка не увеличена. На основании гиперхромной мегалобластной анемии нетрудно распознать болезнь Аддисона–Бирмера. У больных миеломной болезнью пангемоцитопения появляется в терминальной стадии, когда костная патология, а нередко и почечная (протеинурия, белок Бенс–Джонса в моче) делают диагноз вполне достоверным. Панцитопения в сбчетании с гиперпротеинемией, гепато–лиенальным синдромом, лимфаденопатией и геморрагическим диатезом должны навести на мысль о болезни Вальденстрема. В случае, когда одновременно с панцитопенией наблюдаются гипергаммаглобулинемия, полиартральгия, а также почечная патология типа нефрита (гематурия, цилиндрурия) или нефротического синдрома (гипопротеинемия, большая протеинурия), следует вспомнить системную красную волчанку. См. также Панмиелофтиз.