Саммерскилла синдром

Саммерскилла синдром – рецидивирующий внутрилеченочный холестаз – характеризуется рецидивами желтухи, геморрагического диатеза или мучительного кожного зуда. Длительность желтухи исчисляется неделями и месяцами. Количество рецидивов достигает 27 с промежутками от нескольких месяцев до многих лет.

Безжелтушные рецидивы проявляются кожным зудом или геморрагическим диатезом. Геморрагический диатез обусловлен снижением уровня протромбина в крови. При желтушных формах также наблюдается гипопротромбинемия; ей предшествует желтуха.

Печень увеличена не всегда. Осадочные пробы отрицательны; протеинограмма нормальна. Гипертрансаминаземия умеренная, непостоянная. Гипербилирубинемия за счет прямого билирубина. Ахолия. Стеаторея. Непостоянная гиперхолестеринемия. Течение доброкачественное. Явлений гепатита и цирроза печени не бывает.