Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – синдром, характеризующийся резко выраженной гранулоцитопенией (меньше 750 нейтрофилов в 1 мкл крови), лейкопенией (меньше 1000 лейкоцитов в 1 мкл крови), некротическими поражениями зева, полости рта, языка (иногда кишечника, влагалища, анального отверстия и легких) и септическими явлениями (тяжелой общей интоксикацией, перемежающейся лихорадкой, ознобами, потами). Отличительная особенность агранулоцитарной некротической ангины – отсутствие выраженных перифокального воспаления и регионарного лимфаденита, характерных для банальных бактериальных воспалительных процессов в зеве.

Лейкопении (гранулоцитопении) может предшествовать кратковременный лейкоцитоз. Он встречается, в частности, при хронической бензольной интоксикации и микотоксикозах (так называемой алиментарно–токсической алейкии). Агранулоцитоз нельзя отождествлять с бессимптомными, обычно преходящими, гранулоцитопениями. Однако не следует забывать, что гранулоцитопения может быть первым проявлением агранулоцитоза или наблюдаться в периоды ремиссии последнего. Для выявления сущности бессимптомной гранулоцитопении необходимы динамические наблюдения. Симптоматическая гранулоцитопения встречается при многих инфекционных заболеваниях – брюшном тифе, висцеральном лейшманиозе, затяжном септическом эндокардите, бруцеллезе, малярии, милиарном туберкулезе, вирусных инфекциях и др. Перечисленные инфекции могут быть причиной и истинного агранулоцитоза. Этиологией агранулоцитоза, развившегося на фоне того или иного заболевания, может быть токсико–аллергическое действие применяемых медикаментозных средств. Этиологическими факторами, вызывающими агранулоцитоз, являются многие химические вещества (в том числе лекарственные средства). Наиболее токсичен бензол. Перечень лекарственных препаратов начинается обычно с амидопирина и сульфаниламидов. Они очень широко применяются и потому многое, порой без достаточных оснований, относят за их счет. К амидопирину и сульфаниламидам в последние годы присоединены цито– и тиреостатические средства, противотуберкулезные препараты, некоторые антибиотики (левомицетин, синтомицин, стрептомицин и др.).

В возникновении агранулоцитоза не последнее место занимают микотоксикозы – патологические состояния, обусловленные токсическими веществами грибков (чаще всего рода альтернария, фузариум, пенициллиум, аспергиллюс, мукоровые и кладоспориум). Микотоксины термостабильны и при термической обработке пищевых продуктов не разрушаются. Гематологические микотоксикозы известны под названием «алиментарно–токсическая алейкия», так как впервые зарегистрированы у людей, употреблявших перезимовавшее в поле зерно. Многие из перечисленных этиологических факторов способны вызывать противоположные агранулоцитозу лейкемоидные реакции, и даже лейкозы, например лучевые лейкозы, бензольные и инфекционные лейкемоидные реакции. Это имеет непосредственное отношение к дифференциальной диагностике агранулоцитоза на различных этапах его развития. В период выздоровления агранулоцитоз может сменяться выраженным лейкоцитозом или лейкемоидной реакцией, что происходит (в отличие от лейкозной трансформации) на фоне улучшения общего состояния больного. Течение агранулоцитоза обычно тяжелое и нередко прогрессирующее. Оно может быть молниеносным с быстрым смертельным исходом, острым, подострым и рецидивирующим. Молниеносное течение связывают с анафилаксией. Миелотоксический вариант характеризуется угнетением созревания гранулоцитов в костном мозге. При этом преобладают молодые формы до промиелоцитов (промиелоцитарный костный мозг).

При прогрессирующем течении заболевания наблюдается опустошение костного мозга с резким угнетением всех трех ростков кроветворения – грануло–, тромбо– и эритроцитопоэза. В подобных случаях к гранулоцитопении вначале присоединяется тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Агранулоцитоз, осложненный тромбоцитопенической кровоточивостью, называют геморрагической алейкией. Последняя наблюдается чаще всего при бензольной интоксикации, микотоксикозах и лучевых поражениях. Если причина геморрагической алейкии остается неизвестной, ее называют алейкией Франка. С присоединением анемии возникает панмиелопатия. Панмиелопатию, развившуюся в результате прогрессирования агранулоцитоза, необходимо дифференцировать с гипопластической анемией. В данном случае решающее дифференциально–диагностическое значение имеет последовательность развития гемоцитопений. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром. Кроме того, при гипопластической анемии некротическая ангина и септические явления отсутствуют. Агранулоцитоз обратим; апластическая анемия необратима. Агранулоцитоз и лейкопеническая форма острого лейкоза дифференцируются на основании результатов исследования костного мозга. При агранулоцитозе клеточные элементы обычны, их только очень мало (опустошен костный мозг). У больных острым лейкозом отмечается гиперплазия костного мозга за счет незрелых клеток. См. также Пангемоцитопении, Панмиелофтиз, Цитостатическая болезнь.

 

medikweb.ru


Рейтинг@Mail.ru
seo анализ
Яндекс.Метрика