Вильсона–коновалова (вестфаля–штрюмпелля–вильсона) болезнь

Вильсона–коновалова (вестфаля–штрюмпелля–вильсона) болезнь (гепатолентикулярная дегенерация) характеризуется сочетанием цирроза печени с дегенеративными изменениями в чечевидных ядрах и других структурах головного мозга. Основные проявления: цирроз печени, экстрапирамидные расстройства (размашистый тремор конечностей, дизартрия и др.), снижение интеллекта. Наблюдаются также нефротический синдром, артропатии, остеопороз. Патогномоничен симптом Кайзера–Флейшера. Снижено содержание меди и церулоплазмина в крови. Заболевание связывают с отложением меди в тканях, несмотря на повышенное выделение с мочой.