Гирке болезнь

Гирке болезнь – врожденное расстройство углеводного обмена (в результате ферментной недостаточности) с избыточным отложением гликогена в печени, почках, миокарде, скелетных мышцах, языке. Основные клинические проявления: увеличение размеров печени, цирроз печени (Андерсон синдром), гипогликемия, кетонемия (–урия), нефторический синдром. Замедлено физическое и умственное развитие детей. При поражении сердца (синдроме Помпе) наблюдается кардиомегалия. Адреналин не повышает сахара крови.