Апластические и гипопластические анемии

Апластические и гипопластические анемии

Апластические и гипопластические анемии (панмиелофтиз, панмиелопарез) развиваются в результате глубокого угнетения кроветворения.

Этиология апластической и гипопластической анемии. В развитии апластической и гипопластической анемии играют роль своеобразная повышенная реактивность кроветворения на воздействие внешних факторов и врожденная недостаточность эндокринной системы.

Известны многие физические, химические и биологические вещества, угнетающие процесс кроветворения вплоть до полного опустошения костного мозга. К ним относятся: лекарственные вещества (амидопирин, метилтиоурацил, новэмбихин, тиофосфамид, сарколизин, 6-меркаптопурин и другие цитостатические препараты, а также стрептомицин, левомицетин и другие антибиотики), химические препараты (бензол, бензин, мышьяк, ртуть, висмут и др.), лучистая энергия (рентгеновы лучи, радий, изотопы), инфекции (сепсис, грипп, некоторые формы туберкулеза) и др.

Симптомы, течение апластической и гипопластической анемии. По течению заболевания различают острую и подострую апластическую, подострую гипопластическую и хроническую гипопластическую анемию.

Клиническая симптоматология, картина крови и костного мозга при обеих формах апластической анемии сходны.

Подострую и хроническую формы гипопластической анемии можно отличить по первоначальным признакам заболевания. В первом случае анемия развивается более или менее остро, в другом - незаметно, исподволь. Можно различать их по интенсивности нарастания симптомов и по реакции организма на терапевтические мероприятия. Но нередко эти различия выявляются не сразу и уловить их можно при непрерывном наблюдении за больным.

При гипоплазии кроветворения картина пунктата костного мозга, как правило, не показывает полного опустошения, и при подсчете миелокариоцитов число их нередко бывает близким к 60 000-100 000 в 1 мм3 крови, как у здорового человека. Однако качественная характеристика костномозгового пунктата свидетельствует о нарушении процессов созревания костномозговых элементов. Преобладают незрелые клеточные формы всех трех ростков кроветворения. Число мегакариоцитов резко уменьшено, отшнуровка тромбоцитов отсутствует, снижено и число зрелых гранулоцитов. Клетки красного ряда в большинстве своем представляют незрелые стадии - базофильные и полихроматофильные эритробласты, создающие своеобразный вид «синего» костного мозга. Число лимфоцитов в миелограмме повышено.

Изменения, развивающиеся в костном мозге при гипо - и апластических состояниях, не всегда находят отражение в результатах цитологического анализа стернального пунктата. Гистологическое исследование костного мозга, содержащегося в аспирированном материале (исследование «крошки»), позволяет уточнить степень угнетения гемопоэза и полнее охарактеризовать состояние костного мозга. При трепанобиопсии выявляется опустошение костного мозга за счет замещения деятельной паренхимы жировыми клетками.

Гипопластическая анемия и апластическая анемия являются фазами одного и того же заболевания. Наряду с изменением костномозгового кроветворения при этих заболеваниях закономерно выявляется уменьшение массы лимфатической ткани. В селезенке в большинстве случаев обнаруживаются атрофические изменения. Деструктивные процессы в печени, в ряде наблюдений заканчивающиеся развитием цирротических изменений, по-видимому, возникают вследствие гипоксии тканей в результате длительной анемизации больных.

В редких случаях гипопластическая анемия протекает с ретикулярной реакцией. Очаговость пролиферации недифференцированных клеток на фоне выраженной гипоплазии костного мозга при отсутствии каких-либо признаков лейкоза говорит против системного гиперпластического процесса.

Ахрестическая анемия

«Ахрестическая» анемия («ахрезия» - неиспользование) развивается при нарушении возможности использования организмом антианемического фактора. В настоящее время «ахрестическая» анемия рассматривается как вариант гипопластической анемии, протекающей с эритробластозом. Проэритробласты теряют способность усваивать витамин B12, вследствие чего приобретают мегалобластоидный характер. При этой форме анемии симптомы нарушения со стороны центральной нервной системы и характерные для болезни Аддисона - Бирмера нарушения желудочно-кишечного тракта отсутствуют. Развитие болезни постепенное. Анемия бывает гиперхромного типа с макроэритробластным кроветворением. Анемия резистентна к печеночной терапии.

Распознавание ахрестической анемии. апластической (гипопластической) анемии основывается на панцитопении, преобладании лимфоцитов в лейкоцитарной формуле, уменьшении общего количества ядерных элементов в пунктате костного мозга с нарушением их созревания.

В дифференциальной диагностике следует иметь в виду алейкемический ретикулез, эритролейкоз (синдром ди Гульельмо), болезнь Верльгофа и гемолитическую анемию с преимущественным внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафава- Микели). В пользу алейкемического ретикулеза говорят такие симптомы, как общая резкая интоксикация, повышение температуры, боли в костях, увеличение в ряде случаев периферических лимфатических узлов, а нередко и селезенки. При ретикулезе на фоне панцитопении в гемограмме могут наблюдаться недифференцированные элементы. Трепанобиопсия более, чем пунктат костного мозга, помогает уточнить диагноз.

При апластической (гипопластической) анемии костный мозг беден костномозговыми элементами. Полости его по преимуществу заполнены жировыми клетками. При алейкемическом ретикулезе отмечаются рассасывание кости и гиперплазия ретикулярных элементов. В дифференциальном диагнозе с болезнью Верльгофа имеют значение следующие моменты. При болезни Верльгофа степень анемии адекватна степени кровопотери. В костном мозгу определяется повышенное количество функционально неполноценных мегакариоцитов без отшнуровки тромбоцитов. При гипоплазии кроветворения анемия часто предшествует геморрагическому диатезу. В костном мозгу - малое количество мегакариоцитов. В отличие от гипопластической анемии эритролейкоз сопровождается признаками гемолиза (выходе кровяное русло эритро - и нормобластов, повышенное количество ретикулоцитов), появлением в крови гемоцитобластов. В костном мозгу при этом синдроме увеличивается число недифференцированных клеток, встречаются мегалобластоидные эритробласты, нередко наблюдается увеличение селезенки.

Лечение ахрестической анемии симптоматическое и направлено на борьбу с анемическим синдромом и геморрагиями, а также на стимуляцию кроветворной функции костного мозга. Переливание свежезаготовленной крови или эритроцитной массы по 250 или 125 мл с короткими перерывами. Витамины группы В как регуляторы и стимуляторы гемопоэза: подкожно ежедневно по 2 мл 5% раствора витамина B1, внутрь по 5 мг витамина В2 3 раза в день, внутримышечно по 50 мг витамина В6 ежедневно и по 100 мкг витамина B12 через день; никотиновая и фолиевая кислоты по 30 мг 3 раза в день внутрь.

Кортикостероидные гормоны, стимулирующие миелоидное кроветворение, показаны особенно при наличии геморрагического синдрома или накоплении в крови аутоантител. Назначают преднизон по 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель с последующим переходом на поддерживающие дозы 20-15 мг в день. С целью стимуляции гемопоэза в комплекс лечебных мероприятий назначают также анаболические гормоны, в частности неробол по 5 мг 4-6 раз в день.

В случае неэффективности консервативной терапии рекомендуется спленэктомия при гипопластических формах в период, более или менее свободный от геморрагических проявлений, с целью снятия тормозящего влияния селезенки на костномозговое кроветворение.

В связи с наблюдениями о вовлечении селезенки в патологический процесс при гипоплазии кроветворения уже в самом начале заболевания встает вопрос о возможности производства операции удаления селезенки в раннем периоде заболевания.

Переливание костного мозга (с тщательным серологическим подбором донора), производимое однократно или повторно, способствует повышению числа ремиссий.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз представляет собой клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит изолированное поражение гранулопоэза. При этом синдроме наблюдается резкое снижение гранулоцитов вплоть до полного их исчезновения.

Этиология агранулоцитоза. К известным факторам относятся агенты инфекционные (при сепсисе, воспалении легких, брюшном тифе и пр.), медикаментозные (хинин, барбитураты, мышьяк, метилтиоурацил, амидопирин, сульфаниламиды, стрептомицин, ПАСК и др.), лучевые (рентгеновы лучи, радий, радиоизотопы). Агранулоцитоз инфекционного и особенно медикаментозного происхождения встречается наиболее часто.

В развитии агранулоцитоза играет роль реактивное состояние организма.

Симптомы, течение агранулоцитоза. Начало заболевания, как правило, внезапное. Язвенно-некротическая ангина сопровождается высокой лихорадкой интермиттирующего типа с симптомами тяжелой общей интоксикации. Часто сопутствуют симптомы проявления аллергизации в виде herpes labialis et nasalis, протекающих с некрозами. Наблюдается развитие некроза и в других областях тела (в гортани, по ходу кишечника, в области половых органов, промежности, анального отверстия и пр.). В некоторых случаях заболевание осложняется пневмонией, склонной к абсцедированию. Нередко наблюдается увеличение подчелюстных, шейных, а иногда и подмышечных лимфатических узлов, увеличение селезенки.

Картина крови характеризуется резкой лейкопенией (до 1000 лейкоцитов и меньше в 1 мм3 крови), нейтропенией (вплоть до полного исчезновения гранулоцитов) и относительным лимфоцитозом. Отмечается снижение числа эозинофилов, увеличение плазматических клеток.

Миелограмма характеризуется нерезким уменьшением общего количества миелокариоцитов с нарушением созревания гранулоцитов, уменьшением их числа и увеличением процента незрелых форм. Количество лимфоидных клеток несколько увеличено.

После выздоровления у большинства больных остается лабильность (неустойчивость) лейкопоэза, особенно выраженная после перенесения инфекции (грипп, катар верхних дыхательных путей и пр.), возникает наклонность к рецидивированию заболевания.

В таких случаях развиваются формы рецидивирующего агранулоцитоза или состояние хронической гипогранулоцитарной реакции.

Распознавание агранулоцитоза. не представляет затруднений. Трудно дифференцировать от острого алейкемического ретикулеза, характеризующегося лейкопенией. Решающим диагностическим критерием в пользу ретикулеза служит гиперплазия костномозговых клеток за счет недифференцированных элементов. В случаях же алейкемического ретикулеза, когда при пункции костного мозга не удается получить пунктат или он бывает чрезвычайно беден клеточными элементами и не раскрывает истинной природы заболевания, следует применять трепанобиопсию. Картина рассасывания кости с ретикулярной гиперплазией, характерная для ретикулеза, позволяет дифференцировать его от агранулоцитоза.

Лечение агранулоцитоза. Устранение причины заболевания, если удается ее выявить, применение средств, стимулирующих гемопоэз и лейкопоэз, назначение симптоматической терапии по борьбе с инфекцией.

При тяжелом течении лечение следует начинать с повторных переливаний свежезаготовленной крови или эритроцитной массы.

С целью стимуляции гемопоэза рекомендуется назначение кортикостероидных гормонов (преднизолон по 0,05-0,06 г в сутки, кортизон по 0,15-0,2 г в сутки) витаминов группы В, лейкогена по 0,02 г 3 раза в день, пентоксила по 0,2-0,3 г 3 раза в день, 5% раствора нуклеиновокислого натрия по 5-10 мл внутримышечно ежедневно.

С самого начала лечения больным необходимы антибиотики широкого спектра действия, десенсибилизирующие средства (димедрол по 0,05 г 3 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день или 10% раствор хлорида кальция по 1 столовой ложке 3 раза в день, супрастин по 0,025 г 3 раза в день), туалет полости рта.

medikweb.ru


Рейтинг@Mail.ru
seo анализ
Яндекс.Метрика